Eğer antibiyotik tedavisine rağmen düzelmeyen bir boğaz enfeksiyonu varsa, Pfapa hastalığı akla gelmelidir.
Bu hastalık, boğaz ağrısı, ağız içi aftlar, yüksek ateş, farenjit ve lenfadenit gibi belirtilerle kendini gösterir. Genellikle yüksek ateşle başlayıp, boğaz ağrısı ve halsizlik gibi şikayetlerle devam eder. Normal boğaz enfeksiyonlarına kıyasla, ateş daha yüksek seyreder ve 40° - 41°'ye kadar çıkabilir. Yapılan boğaz kültürleri negatif sonuç verir ve antibiyotik tedavisine yanıt alınamaz. Bu süreçte bazı çocuklarda kasılma nöbetleri (febril konvülziyon) görülebilir, bu da beyine zarar verebilir.
Hastalık, genellikle erkek çocuklarda daha sık görülür ve 2-6 yaş arası daha fazla atak yaşanır. Özellikle ilkbahar ve yaz aylarında daha belirgin hale gelir. Boğaz ağrısı, ateş ve ağız içi yaralarla hastaneye başvuran çocuklara genellikle antibiyotik tedavisi verilir, ancak bu tedavi etkisiz kalır. Ateş düşmez ve şikayetler devam eder, bu durumda Pfapa hastalığı düşünülmelidir.
Bu hastalığın belirli bir laboratuvar testi olmadığı için tanısı diğer hastalıklarla ayırıcı tanı yapılarak ve hastanın öyküsü ve fizik muayenesi ile konur. Kortizon tedavisi ile 2-6 saat içinde dramatik bir iyileşme sağlanır ve ateş düşer, hasta rahatlar. Ancak tekrarlayan kortizon tedavileri, hastalığın ataklarını daha sık hale getirebilir. Bu nedenle kortizon tedavisi sıkça önerilmez, fakat tanı koymak için önemlidir.
Bu hastalık, genellikle doktor doktor gezip antibiyotik tedavilerinden sonuç alamayan hastalarda görülür. Şanslı olanlar, bu hastalığı bilen bir doktora rastlayıp uygun tedaviyi alır.
Pfapa hastalığının kesin nedeni bilinmemekle birlikte, bağışıklık sistemi bozukluğuna bağlı olduğu düşünülür. Tedavisinde altın standart olarak bademcik ve geniz eti ameliyatı önerilir. Bu ameliyat sonrası ataklar durur ve bağışıklık sistemi düzenlenir.
Bu hastalık her iki cinsiyette ve her yaş grubunda görülebilir. Ağız içinde yaralar, boyunda lenf bezi şişliği, ateş, halsizlik ve yutma güçlüğü gibi belirtiler varsa, bu hastalık akla gelmelidir. Pfapa sadece çocuklarda değil, her yaş grubunda görülebilir.
